风湿性心脏病和先天性心脏病的最基本区别是，先天性心脏病是母体带来，所以是出生就有，叫做先天性心脏病。风湿性心脏病不是先天性，是后天因为风湿热的发作造成的心脏瓣膜遗留损害，叫做风湿性心脏损害，又叫风湿性心脏瓣膜病。所以最基本的区别在于病因不同，先天性心脏病是先天性，风湿性心脏病是后天形成。
风湿性心脏病基本都是瓣膜性疾病，属于风湿性心脏瓣膜病。先天性心脏病不是瓣膜病，多数是间隔缺损，包括缺损、血管连接异常等，真正瓣膜性疾病也存在，如先天性的二尖瓣狭窄、先天性肺动脉瓣狭窄等，但是绝大多数先天性心脏病不以瓣膜病变为主。
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