两肺间质性改变有可能是肺间质方面疾病，也可能会与其它疾病比如肺泡炎、肺血淤积有关，但最常见的原因是肺脏疾病，即原发性和特发性肺间质纤维化。通常将能够找到病因的比如继发于风湿免疫性疾病、肺间质疾病、过敏性肺泡炎等，有类似于肺间质改变影像特点的疾病，统称为有原因或者继发性肺间质纤维化。
部分患者经过各种常见检查方式找不到病因，称为特发型肺间质纤维化。但是两肺间质改变，并不一定是肺间质纤维化，还包括间质水肿、过敏性肺泡炎等，都可以有类似的肺间质表现。要结合其它检查手段，判断疾病类型。
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