尿发黑常见于黑尿症，又称黑尿病，是人类一种罕见的常染色体隐性遗传代谢缺陷病，因病人的尿色发黑而得名。该病和酪氨酸、苯丙氨酸的代谢障碍有关，因病人具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷，使尿液呈现黑色，早期除了尿色发黑，多无表现。
尿黑酸有毒，会侵袭骨骼和软骨，逐渐出现骨关节炎、肾结石、心脏病，成年后会造成骨关节及脏器损害。由于挤压伤综合征引起的肌红蛋白尿、溶血性贫血或血管内溶血引起的血红蛋白尿，都可以引起尿液在酸性条件下呈咖啡色，需要和黑尿症相鉴别。
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