先天性主动脉瓣上狭窄有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄⑶长段升主动脉发育不全。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。先天性主动脉瓣上狭窄的检查方法有哪些呢？

1、Ｘ线检查

与心电图检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。X射线的用途主要是探测骨骼的病变，但对于探测软组织的病变也相当有用。常见的例子有胸腔X射线，用来诊断肺部疾病，如肺炎、肺癌或肺气肿；而腹腔X射线则用来检测肠道梗塞，自由气体（freeair，由于内脏穿孔）及自由液体（freefluid）。某些情况下，使用X射线诊断还存在争议，例如结石（对X射线几乎没有阻挡效应）或肾结石（一般可见，但并不总是可见）。

2、心电图检查

心脏在每个心动周期中，由起搏点、心房、心室相继兴奋，伴随着生物电的变化，通过心电描记器从体表引出多种形式的电位变化的图形称为心电图（简称ECG）。

3、心导管检查

左心导管检查并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。

4、切面超声心动图

可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。多普勒超声心动图：血液内有很多红细胞，它能反射和散射超声，可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波，红细胞在心脏或大血管流动时，红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时，反射的声频增加，反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图，它可以在二维图像监视定位情况下，描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。

4、选择性左心室造影

显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常，以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。造影检查：对于缺乏自然对比的结构或器官，可将高于或低于该结构或器官的物质引入器官内或共用网间隙，使之产生对比以显影即为造影检查，被引入的物质称为造影剂或对比剂。大部分造影剂中含有碘，碘过敏者应注意。