结缔组织病间质性肺炎通常区依赖于激素治疗，首选的是泼尼松。而且对于HRCT有大片的磨玻璃时，临床上表现为急性间质性肺病史，考虑大剂量甲泼尼松冲击治疗。对于糖皮质激素反应不佳的患者要联合应用免疫抑制药，如环磷酰胺、环孢菌素a、硫唑嘌呤还有羟氯喹来治疗比较有效。
对于抗纤维化的药物，常用的有秋水仙碱，还有α-干扰素。内皮受体阻断剂有促进纤维化的作用，受内皮素受体调节，内皮受体阻断药、波生坦可以抑制细胞外基质过度产生，以及成纤维细胞的分化。吡非尼酮是一种羟基吡啶分子，能够抑制血小板衍生因子的表达，还有TGF-β1受体的表达，可以使胶原降解，治疗后可以延长患者的生存期。
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