由于肝脏储存量较大，肝内胆管肿瘤患者在前期可能并无特殊症状。但当肿块进行性增大后，累及肝脏包膜时，会表现出腹痛、消化不良等症状。
肝外胆管癌根据部位不同症状有所区别，如果为肝脏胆管下端肿瘤累及胰头的区域，起始症状比较早，表现为进食后恶心、呕吐、腹痛，以及胆道梗阻后出现巩膜黄染、小便变黄等症状。
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