Ⅱ型肾小管性酸中毒，是由近端的肾小管重吸收碳酸氢盐功能障碍而引起，又称为近端肾小管性酸中毒。其主要的结果是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根的功能减小，而导致高氯性代谢性酸中毒，多伴有低钾血症，以及临床上会出现肌肉无力、多尿、烦渴和多饮等等。
在病程的发展过程中，近端肾小管酸中毒会伴有其他溶质重吸收障碍，如葡萄糖、氨基酸、尿酸灵等等，表现为肾性糖尿、肾性氨基酸尿，以及低尿酸血症和低磷血症。实验室检查可以有明显高氯性代谢性酸中毒，同时伴有明显的低钾血症。治疗的方法主要进行碱替代治疗，以及使用枸橼酸钾，因为在补充碱的过程中可以促发低钾血症的发生，使用的补钾方法是使用枸橼酸钾。
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