特发性的肺动脉高压，如果伴有低氧血症的患者，应该给予氧疗，以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%。在药物治疗方面可以给予血管舒张药，比如钙通道的阻滞剂、前列环素，前列环素不仅能扩张血管，降低肺动脉压，长期应用可以逆转肺血管的重构。还有一氧化氮，一氧化氮的吸入是一种选择性的扩张肺动脉，而不作用于体循环的治疗方法。给予内皮素受体拮抗剂治疗，同时还有磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂。在抗凝方面，我们首选的是华法林。
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