如果肝内胆管结石比较严重，主要表现为结石阻塞胆管，造成肝功能异常，或者诱发急性胆管炎，甚至肝萎缩和肝内胆管癌。肝内胆管结石由于长期存在于胆管内，可以导致胆管阻塞，患者会出现明显的肝功能异常，其典型症状表现为皮肤巩膜黄染、小便颜色加深、皮肤瘙痒等。在胆道梗阻的基础上，可能还会有细菌感染，患者会出现寒战、高热等急性胆管炎的表现。
此外，患者还可能由于结石长期阻塞胆管，最终导致周围肝组织萎缩，萎缩的肝组织不会对身体造成严重影响，但长时间可能与病变胆管激发癌变，导致非常严重的并发症，形成肝内胆管癌。因此，临床上需定期复查肝内胆管结石，若影像检查发现存在明显的胆管扩张或肝萎缩，以及化验提示存在肝功能异常、肿瘤标志物升高时，均应积极认真面对，尽早治疗。
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