火车网

BucklerⅠ综合征

健康更新时间:2023-03-20 03:06:23

一、布克勒尔综合征Ⅰ型别名:

①角膜颗粒状营养不良综合征;

②角膜颗粒状营养不良症;

③角膜结节状变性;

④家族性遗传性角膜营养障碍(结节型);

⑤家族性小结节状角膜变性;

⑥Groenouw颗粒状角膜营养不良综合征Ⅰ型;

⑦Groenouw综合征Ⅰ型。

二、概要:1890年Groenouw首先报告,而后他又做了详细的病理组织学观察,多在10岁以内呈双眼对称性发病,青春期逐渐明显,主要特征为角膜斑点状混浊。

三、病因病理:病因不清,常染色体显性遗传。病理见角膜上皮层和前弹力层之间有玻璃样物质积聚,前弹力层裂开,神经纤维断裂。

四、眼部特征:双眼角膜中央实质浅层内有灰白色斑块状或颗粒状不规则混浊,大小不等,边界清楚,有时可引起一定程度的视力障碍,但不侵犯实质层,斑点之间的角膜透明。角膜知觉正常或稍减退,可有间歇性角膜刺激症状。

五、全身特征:无特殊表现。

六、治疗:无特殊疗法,视力过低者考虑角膜移植术。术中切除的混浊角膜可做病理检察。

标签: buckler 综合征
如有意见、反馈、侵权或投诉等情况,请联系
“扫黄打非”举报专区 违法和不良信息举报中心
版权所有 Copyright © 2026 闽ICP备 5lu.com 火车网 网站地图
The template file 'copy.htm' not found or have no access!