早期的胆管癌大部分患者是没有症状，大部分的患者就诊是因为出现无痛性的黄疸。
早期的黄疸主要是巩膜黄染，随着病变的进展会弥漫到全身的皮肤并逐渐的加重，患者还会出现右上腹的疼痛，发热，恶心，呕吐，腹胀，消化不良，食欲减退以及厌食油腻等，严重黄疸的病人还会出现小便浓茶色，大便陶土样，伴有明显的瘙痒症状。
晚期的患者还会出现乏力，消瘦，贫血，腹水，恶病质
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