肺纤维化通常是指特发性肺纤维化，特发性肺纤维化是一种病因不明的肺纤维化，是间质性肺疾病的一种表现形式。在做出特发性肺纤维化诊断之前，需要排除其它原因所导致的间质性肺疾病，如临床上常见的药物引起的肺毒性药物反应，常见的药物有胺碘酮、甲氨蝶呤等药物，结缔组织病表现相关的间质性肺疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎引起的肺间质性疾病，与职业或环境暴露相关的间质性肺疾病，临床上最常见的如养鸽子的专业人员引起的鸽子肺等间质性肺疾病。对于特发性肺间质纤维化，诊断的金标准当然是肺活检。
若是上述原因引起的继发性肺间质纤维化，在治疗上要注意重点是对于原发病因的治疗，而若是特发性肺间质纤维化，一旦诊断明确的情况下，无法治愈。但是若给予患者正规积极的治疗，可以使病情得到稳定，延缓患者病情的进展。
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