军刀综合征是肺发育不全综合征，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，是由于部分肺静脉回流异常而导致的病症。主要特征为右肺发育不全，由于畸形的静脉，因此X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位，近似右位心。军刀综合征发病原因不清楚，多数认为与胚胎期肺的发育异常有关，其发病机制是在肺芽形成期间，肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期的静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支之间残留所致。心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
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