多囊肾的遗传通常有两种方式，即显性遗传和隐性遗传。所谓的显性遗传就是患者的父母有多囊肾，孩子得多囊肾的几率。显性遗传的概率，不管是男性还是女性，只要父亲或者母亲一方有多囊肾，他得多囊肾的几率大概是50%。若父亲、母亲都没有多囊肾，他得多囊肾的几率是0％，仅限于显性遗传的情况。
还有一种隐性遗传，所谓的隐性遗传就是父母都没有多囊肾，但是父母亲都携带隐性的多囊肾基因，两个人都能碰到一块，几率很小，两人生的孩子大概有1/4的概率得隐性遗传的多囊肾，本身概率就很小。隐性遗传的多囊肾发病通常都比较早，而且病情比较重，婴幼儿就发病，孩子的生存期都很短。
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