对于间质性肺疾病的分类，目前尚无统一的纲领性文件。
2002年美国呼吸协会和欧洲呼吸协会制定的肺间质疾病分类如下：
1、已知原因的肺间质性肺病：包括系统性疾病导致的间质性肺病、理化因素导致的间质性肺病、药物导致的肺间质性肺炎；
2、特发性间质性肺炎：包括急性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化等七种类型；
3、增生为主的间质性肺病：包括结节病、Wegner肉芽肿等；
4、少见疾病导致的间质性肺病：例如肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、郎格罕细胞增生症等均可导致间质性肺病。
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