脊索瘤起源于胚胎期残存的脊索组织，它是一种良性肿瘤，但是常常具备恶性肿瘤的生物学性状，颅底脊索瘤起源于斜坡中线，在硬膜外层缓慢浸润性生长，向前可侵犯鞍区，向后可压迫脑干，侧方可进入海绵窦，向下突入鼻腔和咽后壁，也可穿越脑膜向颅内生长，迫使脑组织移位，引起脑积水，这种疾病病程比较长，一般历时数年，颅底侵犯往往比较严重，到了后期可表现为，垂体功能低下，第三对，第四对，第六对颅神经麻痹，患者出现复视。
最后患者还会出现脑干受压症状，及步态障碍，锥体束征阳性，第六对，第七对颅神经障碍。
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