胆总管囊肿切除术能够阻止肠液、胰液返流，防止囊肿癌变，治愈囊肿的合理术式应该是囊肿切除术。囊肿切除以往曾被认为是高难度的危险手术，术者往往顾忌囊肿巨大，下端处理困难或因多次胆道手术史，局部炎性粘连严重而放弃囊肿切除，轻率地施行内引流术。
先天性胆总管囊肿的手术治疗要点：
1、术前行ERCP或MRI检查，必要时行术中囊肿造影并抽取囊液行淀粉酶（AMS）测定，以了解是否同时存在肝内胆管囊肿、下端胆胰管汇合情况和确定有无胰液返流。
2、剥离胆总管时应避开血管，从较容易的地方先开始，真正分离到门静脉附近，组织比较疏松，解剖关系清楚，一般不会误伤血管。剥离囊肿并将其横断，然后就象剥离疝囊一样分别向肝门部和远端解剖游离，尽可能将囊壁切除干净，以防癌变。囊内切除术，即如果囊肿剥离困难，为防止门静脉和肝动脉损伤，在切除后壁时可仅将内膜剥脱；也可在内外两层间先注入生理盐水，使剥脱更方便。
3、远端狭窄段的处理：对狭窄段长者将其横断即可。而狭窄段短的有损伤胰管的可能，可先将囊肿切开，插入探条以助定向，确有困难时可将远段囊壁残留少许。囊肿切除后，胆汁胰液已经分流，引起胆道慢性刺激的原因已不再存在，残余囊壁的恶变机会可大大减少。
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