先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管任何部分，好发于东方国家，尤以日本常见。男女之比约为1：3～4.幼儿期即可出现症状，约80％病例在儿童期发病。
其可能原因有：
1、先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；
2、先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；
3、遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。根据胆管扩张的部位、范围和形态，可分为五种类型Ⅰ型：囊性扩张。约占90％，可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄，胆囊管一般汇入囊肿内，左右肝管及肝内胆管正常。
Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。
Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。
Ⅳ型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。
Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。
常见危害：
1、癌变。其癌变率为10％，成人接近20％；
2、溃疡；
3、胆结石形成；
4、胆汁性肝硬化；
5、囊肿破裂大出血及胆汁性腹膜炎
6、门静脉高压症
7、感染。
典型表现：
1、腹痛。位于右上腹部，可为持续性钝痛；
2、腹部包块。80％以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块；
3、黄疸。
辅助检查：B超、PTC（经皮经肝穿刺胆管造影）、ERCP（内镜逆行胰胆管造影）、MRCP（磁共振胆胰管造影）、放射性核素扫描。
治疗：主要治疗手段是完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合。切除囊肿时仅需将囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离，无需切除囊肿壁；并发严重感染或穿孔等危重时，可先行囊肿造瘘外引流术，待一般情况改善，黄疸消退后再行二期囊肿切除和胆肠Roux-en-Y吻合术；对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变肝段切除术；如肝内胆管扩张病（Caroli病）或以并发肝硬化，可考虑行肝移植手术。
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