鼻咽部恶性淋巴瘤与身体其他部位的恶性淋巴瘤病理组织学类型相同，以大细胞淋巴瘤占优势。主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，而霍奇金淋巴瘤通常分为结节型、富含淋巴细胞型和经典型非霍奇金淋巴瘤有多种类型，比如T细胞、弥漫大B细胞、NK细胞、套细胞淋巴瘤等分类较多，主要是根据病理和基因分型进行分类的。在诊断时鼻咽部恶性淋巴瘤排除全身性扩散是很重要的，头颈部结外恶性淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的3%，鼻窦部恶性淋巴瘤的2.5%-5%。在日本可占鼻窦恶性肿瘤的7.11%，几位研究者认为鼻窦区T细胞淋巴瘤的发病率呈上升趋势，恶性淋巴瘤通常累及几个鼻窦腔，其中以上颌窦最为多见。
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