肺动脉高压的患者可以结合选择应用钙通道阻滞剂，临床上常用的有硝苯地平，地尔硫卓以及氨氯地平。
一般来讲需要在应用药物治疗3到4个月之后进行重新评估，如果效果不理想，那么还可以选择应用前列环素，前列环素不但可以降低肺动脉高压，同时长期应用，还有助于逆转肺血管重构。
其余可以降低肺动脉高压的药物，还有内皮素受体拮抗剂，磷酸二酯酶五抑制剂以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。
在应用降低肺动脉高压药物的同时，可以结合服用抗凝药物以及建议患者可以进行氧疗，伴有心衰的患者可以结合应用利尿剂。
对于经过积极的内科治疗效果不佳的患者，可行肺移植治疗。
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