伴X显性遗传病又称为X伴性显性遗传病，这类遗传病比较少见，其病理基因位于X染色体上，因此男女均可以患病。正常男性的染色体是一个X染色体一个Y染色体，而正常女性是两个X染色体，所以对于伴X显性遗传病，女性患者可以将疾病传给男孩和女孩，即生男生女均有50%的发病风险。男性患者只有X染色体上是病理性的基因，而Y染色体是正常的，女孩只会接受父亲的X染色体，男孩接受的是父亲的Y染色体，所以父亲只会将疾病传给女孩，不会传给男孩，也就是女孩都会患病，再发风险是100％，而男孩不会患病，此类疾病有抗维生素D性佝偻病、遗传性肾炎、脊髓空洞症，以及遗传性脑智力超常型孤独症等。
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