白塞病(BD)是一种慢性、复发性、炎症性血管疾病，但无特异性病征。当前应用的国际研究小组(ISG)临床诊断标准的敏感度较低，需要对其进行重新评估。
方法：由BD国际标准修订小组(27个国家参与)递交了来自2556个临床诊断患有BD的患者、及1163名对照人群(患有类似BD的疾病或最少拥有1项BD主要体征的患者)的数据。这些研究对象被随机分配到研究组和验证组。利用Logistic回归分析、“去除某一国数据”的交叉验证、及临床判断等方法，从研究组数据中开发出新的BD国际标准(ICBD)。在验证组患者中对现有标准及新标准的诊断效力进行验证。
表2白塞病的国际标准评分系统：得分≥4提示诊断白塞病
体征/症状 分数
眼部损害 2
生殖器溃疡 2
口腔溃疡 2
皮肤损害 1
神经系统表现 1
血管表现 1
针刺试验阳性 1*
* 针刺试验是非必须的，最初的评分系统未包括其在内。但如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则加上额外的1分。
结果：在ICBD中，对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个症状每个赋值2分，而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值1分，如针刺试验阳性，则赋值1分。如果患者最终得分达到或超过4分，则被诊断患有BD(表2)。在研究组中，ICBD的敏感度和特异度分别为93.9％和92.1％，而ISG标准的敏感度和特异度分别为81.2％和95.9％。在验证组中，ICBD的敏感度很稳定，为94.8％(95％CI：93.4-95.9％)，明显高于ISG标准(85.0％);但ICBD的特异度(90.5％，95％ CI: 87.9-92.8％)虽然也很高，但较ISG标准(96.0％)低。在那些最少90％的患者及对照人群均接受了针刺试验的国家中，当加上这额外的1分后，ICBD敏感度由95.5％上升到了98.5％，而特异度仅出现轻微下降(从92.1％降到91.6％)。
结论：与ISG标准相比，利用多国数据开发出的新标准的敏感度得到了很大的提高，而特异度也维持在很高的水平。我们建议，ICBD标准可应用于BD诊断及分类。
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