限制性心肌病是原发的心肌浸润性、非浸润性病变时，将进行性闭塞或心肌心内膜纤维组织增生和附壁血栓使心腔缩窄，引起心排血量减少，从而导致这种情况的发生。
限制性心肌病的病因不是很明确，可能是继发于全身系统性疾病，还可能是心内膜心肌纤维化或者是与全身疾病合并心肌浸润性病变有关。
当然，跟遗传因素也有一定的关系。
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