常染色体显性遗传性多囊肾，在人群中发病率有千分之一到千分之二，且男女发病几率相同；不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女（孙辈）不会发病，即不会隔代遗传；父母有一方患病，子女发病率约50%，如父母均患病，子女发病率升至75%。
如果父母均无患病，子女出现这种情况是因为基因突变，但这种情况非常罕见。
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