特发性肺纤维化(IPF)是一种对激素和其他疗法均不敏感的疾病。美国匹兹堡大学的Xue J等认为，IPF的发病可能和B细胞有关。
研究发现：循环中浆母细胞占B细胞比例，IPF患者(3.1±0.8％)高于正常人(1.3±0.3％)(p 0.03)，而且这种差别和IPF患者肺容积( R = 0.44，P 0.03)有关。CD20(+)B细胞弥漫性聚集分布肺实质，血管周围免疫复合物、补体沉积，均在IPF肺中普遍存在，但在正常人不太突出或无此现象。 血浆中的血浆B淋巴细胞刺激因子(BlyS)浓度，110例IPF患者(2.05 ± 0.05 ng/ml)明显高于53例正常人(1.40 ± 0.04 ng/ml)和90例阻塞性肺疾病患者(1.59 ± 0.05 ng/ml)(p 0.0001)。IPF患者BlyS水平和肺动脉压相关(r = 0.58，P 0.0001)。
BlyS最高的(25％部分)患者的1年生存率为(46±11％)，低于BLyS浓度较低的患者(81±5％)(危险比= 4.0，95％可信区间 1.8 -8.7，P = 0.0002)。
