小儿右室双出口即主动脉与肺动脉均起自右心室，或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，是较为复杂的先天性心脏病，一般根据室缺的位置进行分型。如室缺位于主动脉瓣下，患者进行手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后相对良好。如室缺位于肺动脉瓣下，患者可能需进行交换两支大动脉的位置，建立内隧道的手术治疗。如室缺远离大动脉，处理方法相对复杂。
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