皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种儿童期特有的以全身血管炎为病理基础的疾病。各年龄均可发病，绝大多数在5岁以内，男孩发病多于女孩，男女比例为1.3-1.5：1。

【病因和发病机制】

本病病因尚不明确，可能于感染、免疫功能失调和遗传有关。目前多认为本病是一种易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

【诊断】

（一）临床分期及症状体征

1．急性期：为发病1-10天。病理为小动脉、小静脉和毛细血管炎，血管周围炎，大、中动脉内膜炎。

⑴症状：多起病急，持续发热，抗生素治疗无效，可伴有咳嗽、流涕或腹泻；口唇红，球结膜发红，皮疹，颈部包块，手足发红肿胀，关节疼痛等。部分病人可出现头痛、呕吐等症状。

⑵体征：体温高热，皮肤可见多形红斑，多分布于躯干，接种卡介苗处及脐周、肛周皮肤充血，双眼球结膜充血，口唇潮红皲裂，杨梅舌阳性，颈淋巴结肿大，手足硬肿充血，关节可有红肿、压痛及活动障碍；出现无菌性脑膜炎时可有脑膜刺激征阳性。

2．亚急性期：病程11-28天。病理上小血管炎减轻，以中等动脉炎为主，多见冠状动脉瘤、血栓和管腔狭窄。

⑴症状：发热减轻，皮疹消退，颈部包块减小，口唇红及球结膜发红减轻，手足指趾端有脱皮，并发心力衰竭者可有气促、面色苍白、心慌气短、乏力等症状。

⑵体征：体温低热或正常，皮疹消退，颈淋巴结减小，球结膜及口唇充血减轻，手足指趾端可见膜状脱皮,出现心脏损害者可有心率加快、心律失常、心音低钝等。

3．恢复期：病程29-45天。病理表现为小血管及毛细血管炎消退，中等动脉肉芽组织增生，血管内膜增厚。

⑴症状：症状基本消失，遗留心血管病变者可有相应症状，如乏力、苍白等。

⑵体征：无明显阳性体征，合并心脏损害者可有心率加快、心律失常、心脏杂音等。

4．慢性期：病程46天至数年。血管的急性炎变基本消失，中等动脉血栓形成、内膜增厚、出现动脉瘤及瘢痕形成。

本期无明显症状及体征，或有心血管病表现。

（二）实验室检查

1．血常规急性期白细胞总数及中性分类明显增高，血红蛋白轻度降低，血小板可正常，病程2-3周时血小板可明显增高。

2．血沉增快。

3．C-反应蛋白增高。

4．蛋白电泳显示球蛋白增高，白蛋白降低。

5．有无菌性脑膜炎者脑脊液白细胞总数轻-中度增高，分类以淋巴为主。

6．如肝功能受损可出现转氨酶轻-中度增高。

7．X线胸片可见非部小斑片影。

8．超声心动或冠状动脉造影可能见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，还可能出现心包炎、瓣膜关闭不全、心脏扩大等。心电图可有S-T段低平、T波平坦或倒置、传导阻滞等。

（三）诊断标准

日本川崎病委员会1984年修正的诊断标准：

1．发热5天或更久，抗生素治疗无效。

2．双侧球结膜充血。

3．口腔及唇改变：口唇充血、皲裂，口腔粘膜及咽部弥漫性充血，杨梅舌。

4．多形性皮疹，多分布于躯干。

5．四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血，2周左右由指趾端开始膜样脱皮。

6．急性非化脓性颈淋巴结肿大。

以上6项临床表现，具备5项（发热为必备条件）即可诊断。若超声心动或冠状动脉造影显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，则只具备4项即可诊断。

（四）鉴别诊断

1．各种出疹性疾病：如猩红热，可有发热、皮疹、杨梅舌、白细胞增高。但猩红热多见于学龄儿童，全身皮肤弥漫性潮红，皮疹为密集鸡皮样疹，有口周苍白圈，皮肤划痕征阳性，敏感的抗生素治疗有效；又如渗出性多形性红斑，也可出现皮疹，初为不规则红斑，随后红斑可扩大，中心可出现水疱，皮疹以四肢及颜面、颈部多见，逐渐向近心端发展，严重者可出现眼、唇无脓性分泌物及假膜。

2．幼年类风湿性关节炎：病程较长，关节症状如红肿热痛明显，皮疹多于体温高热时出现，热退时消退。无明显手足硬肿及指趾端膜状脱皮，冠状动脉扩张者少见。

3．急性化脓性淋巴结炎：颈部淋巴结肿大，表面皮肤可发红，压痛明显，可存在其他部位感染灶，使用敏感抗生素治疗有效。

4．婴儿型结节性多动脉炎：多发生于1岁以内婴儿，可有发热、皮疹及结膜炎等症状，病理上有显著的冠状动脉变化，但发病较皮肤粘膜淋巴结综合征少，且糖皮质激素治疗有效，必要需加用免疫抑制剂。

5．病毒性心肌炎：可出现发热、皮疹、心慌气短、面色苍白、心律不齐等表现，但无手足特征性改变，病变以心肌为主，冠状动脉改变较皮肤粘膜淋巴结综合征少。

【治疗】

1．急性期治疗：

⑴丙种球蛋白：发病10日内使用丙种球蛋白可减少冠状动脉瘤的发生率。2g/kg静脉输注一次，或1g/kg/d连续静脉输注2天。使用丙种球蛋白24小时后如体温仍不降低或退热24小时后又反复发热，可再予1g/kg静点一次。

⑵阿司匹林：早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，30-100mg/kg/d，分3-4次口服2周左右，血沉降至正常时减量至3-5mg/kg/d。血小板增高明显者加用潘生丁3-5mg/kg/d口服。

⑶糖皮质激素：并发严重心肌炎患儿可短期使用激素，但因激素可破坏成纤维细胞，影响冠状动脉修复，促使冠状动脉瘤形成，故其他情况均不使用。

⑷冠状动脉瘤形成的患儿应限制活动，避免剧烈运动。

2．恢复期和慢性期治疗：

⑴如无心脏受累，阿司匹林用至8周可停药；如有冠状动脉受累，阿司匹林口服至少持续一年，甚至长期服用。

⑵如冠状动脉瘤持续存在，还可同时服用潘生丁。

⑶巨型动脉瘤和/或冠状动脉狭窄可长期加用华法令治疗。

⑷冠状动脉有血栓形成或发生心肌梗死时应采用溶栓治疗，如尿激酶、链激酶。

⑸手术治疗：较长期冠状动脉狭窄患儿可考虑应用气囊导管行冠状动脉扩张术。如有冠状动脉左主干支高度闭塞、左前降支高度闭塞或多支动脉高度闭塞，可行冠状动脉搭桥手术。严重二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全者，行瓣膜成形术或置换术。