主动脉夹层又称为主动脉夹层分离，主动脉夹层动脉瘤，主动脉夹层血肿。主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。

主动脉夹层预后

多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1％～2％，视病变部位、范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。

主动脉夹层病因

1、高血压：主动脉夹层患者中约50％以上有高血压。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。

2、结缔组织遗传缺陷性疾病：如马方（Marfan）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征、先天性主动脉缩窄、二叶主动脉瓣及二尖瓣脱垂等患者常有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，易致内膜破裂和形成夹层血肿。

3、动脉粥样硬化：常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，可形成夹层血肿。

4、其他：严重主动脉外伤、炎症（梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等）、妊娠末期和介入性心血管诊疗操作时等，均可引起主动脉夹层血肿。

主动脉夹层病理变化

基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。

主动脉夹分型

传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford 分型和Debakey分型．DeBakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型：

Debakey I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；

Debakey II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；

Debakey III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。

Stanford大学的Daily等将胸主动脉夹层动脉瘤分为两型：

凡升主动脉受累者为stanford A 型（包括I 型和II型），又称近端型；

凡病变始于降主动脉者为stanford B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。

主动脉夹层临床表现

1、疼痛

多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。

2、高血压

患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。

3、心血管症状

（1）主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。

（2）脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。

（3）胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。

（4）可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。

（5）胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。

4、神经症状

主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

5、压迫症状

主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。